PORPHYRIA (UGONJWA WA VAMPIRE): SABABU, DALILI, UTAMBUZI, SABABU ZA HATARI NA MATIBABU

Kwa Tahadhari za Haraka Jisajili Sasa

Cardiomyopathy ya Hypertrophic: Dalili, Sababu, Tiba na Kinga Angalia Sampuli ya Arifa za Haraka Kuruhusu TAARIFA Kwa Arifa za Kila siku

Ingia tu

Saa 7 zilizopita Chaitra Navratri 2021: Tarehe, Muhurta, Mila na Umuhimu wa Tamasha hili
Saa 8 zilizopita Hina Khan Anafurahi na Kivuli cha Kijicho cha Shaba Kijani Na Midomo ya Uchi yenye kung'aa Pata Uonekano kwa Hatua chache Rahisi!
Saa 10 zilizopita Ugadi na Baisakhi 2021: Tengeneza mwonekano wako wa Sikukuu na Suti za Jadi zilizopuliziwa na Jamaa
Saa 13 zilizopita Horoscope ya kila siku: 13 Aprili 2021

Lazima Uangalie

Usikose

Nyumbani Afya Shida huponya Shida Tibu oi-Shivangi Karn By Shivangi Karn mnamo Oktoba 18, 2019

Ugonjwa wa vampire ni shida nadra ya maumbile ya damu ambayo kawaida huathiri ngozi na mfumo wa neva. Kwa maneno ya matibabu, inajulikana kama porphyria ^[1] . Hali hiyo inaitwa 'vampire' kwa sababu ya dalili zake ambazo ni sawa na vampire wa hadithi za karne ya 18.

Porphyria iligunduliwa muda mrefu uliopita, kabla ya uvumbuzi wa viuatilifu, usafi wa mazingira na majokofu. Katika siku hizo, watu walio na hali hii walichukuliwa kama 'vampire' kwa sababu ya dalili zao kama za vampire ambazo zinajumuisha meno, duru nyeusi karibu na macho, mkojo mwekundu na kutokuwa na hisia kwa jua. Walakini, hali hiyo ilisomwa baadaye na wataalam wa matibabu na matibabu yake yalibuniwa ^[mbili] .

Nadharia za Sayansi Nyuma ya Porphyria

Kulingana na Desiree Lyon Howe, mwanzilishi wa American Porphyria Foundation na mgonjwa wa porphyria ya papo hapo, ugonjwa huu adimu ulikuwa umeenea kati ya jamii za mbali huko Uropa wakati wa umri wa kati wakati watu walikuwa wakiishi mbali na mawasiliano ya kisasa ulimwengu ^[25] .

Roger Luckhurst, profesa wa Fasihi ya Kisasa na ya Kisasa (London) na mhariri wa kitabu 'Dracula' cha Bram Stoker alitaja sababu kadhaa na visa vinavyohusika na porphyria mnamo miaka ya 1730. Alisema kuwa wakati wa enzi za kati, janga lilipiga maeneo ya mbali ya Uropa na kusababisha njaa, tauni na magonjwa mengi mabaya kama ugonjwa wa kupooza (ugumu wa mwili na kupoteza hisia) ^[26] .

Kwa sababu ya ukosefu wa mawasiliano na ulimwengu wa nje na ukosefu wa dawa, watu walio na porphyria walipata ulemavu wa akili kwa sababu ya woga, unyogovu na sababu zingine na wakaanza kula wenyewe kutokana na njaa kali. Pia, kwa sababu ya kutokujua chanjo ya kisasa na dawa za kulevya, magonjwa yanayosababishwa na wanyama kuumwa kama kichaa cha mbwa yalisambaa kwa kiasi kikubwa wakati huo ambayo yalisababisha chuki ya maji na mwanga, ndoto na uchokozi.

Sababu nyingine, kama ilivyotajwa na Profesa Roger Luckhurst, inaonyesha kwamba wakati jamii hizi za Ulaya zilikaa katika kutengwa kwa muda mrefu, ilisababisha utapiamlo kwa sababu ya lishe duni na inahusika zaidi na magonjwa anuwai kwa sababu ambayo jeni zao zinaweza kubadilika kuwa mbaya zaidi na kusababisha vampire- kama dalili.

Kadiri muda ulivyopita na ndoa zilifanyika, hali mbaya ya jeni ilipita kutoka kwa wazazi kwenda kwa watoto na kusababisha kuenea kwa hali hiyo.

Sababu ya Porphyria

Kwa binadamu, oksijeni kutoka kwenye mapafu huhamishiwa kwa sehemu zingine za mwili kupitia protini maalum katika seli nyekundu za damu zinazoitwa hemoglobin ambayo pia inahusika na rangi nyekundu ya damu. Hemoglobini ina kikundi bandia kinachoitwa heme ambacho kinajumuisha porphyrin na ioni ya chuma katikati. Kawaida hufanywa kwa seli nyekundu za damu, uboho na ini.

Heme imetengenezwa kwa hatua nane mfululizo kila moja na enzyme tofauti iliyotengenezwa na porphyrin. Ikiwa yoyote ya hatua hizi nane inashindwa wakati wa ujenzi wa heme kwa sababu ya mabadiliko ya maumbile au sumu ya mazingira, muundo wa Enzymes husumbuliwa na kusababisha upungufu wake na kusababisha porphyria. Kuna aina anuwai ya porphyria na hali hiyo imeunganishwa na aina ya enzyme ambayo haipo ^[3] .

Aina za Porphyria

Kuna aina 4 za porphyria ambayo mbili zina sifa za dalili zake na zile mbili za mwisho zinagawanywa na ugonjwa wa ugonjwa.

1. porphyria inayotokana na dalili

Porphyria papo hapo (AP): Hali hii ya kutishia maisha inaonekana haraka na huathiri mfumo wa neva. Dalili za AP hudumu kwa wiki moja au mbili na baada ya kuonekana, dalili zinaanza kuimarika. Mara chache AP hufanyika kabla ya kubalehe na baada ya kumaliza ^[4] .
Porphyria iliyokatwa (CP): Zimegawanywa katika aina 6 na kila aina inaashiria hali zinazohusiana na magonjwa kali ya ngozi kama unyeti wa jua, malengelenge, uvimbe, uwekundu, makovu na giza la ngozi. Dalili za CP huanza wakati wa utoto ^[5] .

2. porphyria inayotegemea patholojia

Erythropoietic porphyria: Inajulikana na uzalishaji mwingi wa porphyrini, haswa kwenye uboho ^[6] .
Hepatic porphyria : Inajulikana na uzalishaji mwingi wa porphyrini kwenye ini ^[7] .

Dalili za Porphyria

Dalili za porphyria kulingana na aina zake ni kama ifuatavyo.

Porphyria papo hapo

Uvimbe na maumivu makali ndani ya tumbo
Kuvimbiwa, kutapika au kuharisha
Kupiga moyo
Hali ya kiakili kama wasiwasi, uchungu, au upara ^[8]
Kukosa usingizi
Kukamata ^[8]
Mkojo mwekundu au kahawia ^[9]
Maumivu ya misuli, udhaifu, kufa ganzi au kupooza
Shinikizo la damu

Porphyria iliyokatwa

Usikivu wa jua ^[10]
Kuungua maumivu ya jua au mwanga bandia
Uvimbe wenye uchungu wa ngozi
Uwekundu wa ngozi
Makovu na rangi ya ngozi ^[10]
Kuongezeka kwa ukuaji wa nywele
Malengelenge kutoka kwa chakavu kidogo
Mkojo wenye bati ya hudhurungi
Ukuaji wa nywele usiokuwa wa kawaida usoni ^{[kumi na moja]}
Giza la ngozi iliyo wazi
Ukali mkali wa ngozi unaosababisha meno wazi kama meno na midomo nyekundu.

Sababu za Hatari za Porphyria

Wakati porphyria inapopatikana, ni kwa sababu ya sumu ya mazingira ambayo husababisha dalili za vampirism. Ni kama ifuatavyo.

Mfiduo wa jua ^[1]
Kula vitunguu au vyakula vyenye vitunguu ^[12]
Dawa za homoni kama homoni za hedhi
Uvutaji sigara ^[13]
Mkazo wa mwili au kihemko ^[14]
Maambukizi
Matumizi mabaya ya dawa za kulevya
Lishe au kufunga
Dawa kama dawa za kudhibiti uzazi au dawa za kisaikolojia
Mkusanyiko mwingi wa chuma mwilini ^{[kumi na tano]}
Ugonjwa wa ini

Shida za Porphyria

Shida za porphyria ni kama ifuatavyo:

Kushindwa kwa figo ^[16]
Uharibifu wa ngozi wa kudumu ^[5]
Uharibifu wa ini
Ukosefu mkubwa wa maji mwilini ^[4]
Hyponatremia, sodiamu ya chini katika mwili
Shida kali za kupumua ^[4]

Utambuzi wa Porphyria

Porphyria wakati mwingine ni ngumu kugundua kwani dalili zake ni sawa na ugonjwa wa Guillain-Barre. Walakini, uchunguzi unafanywa na vipimo vifuatavyo:

Jaribio la damu, mkojo na kinyesi: Kugundua shida za figo na ini na aina na kiwango cha porphyrini mwilini ^[17] .
Upimaji wa DNA: Kuelewa sababu ya mabadiliko ya jeni ^[18] .

Matibabu ya Porphyria

Matibabu ya porphyria inategemea aina zake. Ni kama ifuatavyo.

Dawa za ndani: Hematin, glukosi na dawa zingine za maji hupewa kwa njia ya ndani kudumisha viwango vya heme, sukari na maji katika mwili. Matibabu hufanyika haswa katika porphyria AP ya papo hapo ^[4] .
Phlebotomy: Katika CP, kiasi fulani cha damu hutolewa kutoka kwa mishipa ya mtu ili kupunguza kiwango cha chuma mwilini ^[19] .
Dawa za beta za carotene: Kuboresha uvumilivu wa ngozi kwa jua ^[ishirini] .
Dawa za malaria: Dawa kama vile hydroxychloroquine na chloroquine, ambayo hutumiwa kutibu dalili za malaria hutumiwa kunyonya porphyrini nyingi kutoka kwa mwili ^{[ishirini na moja]} .
Vidonge vya Vitamini D: Kuboresha hali zinazosababishwa na upungufu wa vitamini D ^[22] .
Kupandikiza uboho wa mfupa: Kwa uzalishaji wa seli mpya za damu na afya katika mwili ^{[2. 3]} .
Kupandikiza kiini cha shina: Hii inafanywa kwa kutumia damu ya kitovu ambayo ni chanzo kizuri cha seli za shina kuliko uboho wa mfupa ^[24] .

Vidokezo vya Kukabiliana na Porphyria

Vaa gia za kinga ukiwa nje kwenye jua.
Epuka dawa za kulevya au pombe ikiwa una porphyria.
Usile vitunguu kwani inaweza kusababisha dalili za hali hii ^[12] .
Acha kuvuta sigara ^[13]
Usifunge kwa muda mrefu kwani inaweza kusababisha upungufu wa virutubisho fulani mwilini.
Fanya kutafakari au yoga ili kupunguza mafadhaiko.

Ikiwa unapata maambukizo, tibu haraka iwezekanavyo.

Fikiria mtaalam wa matibabu kabla ya kuanza dawa fulani kwani inaweza kusababisha dalili.

Ikiwa una hali hiyo, usisahau kwenda kupima maumbile kuelewa sababu ya mabadiliko.

Angalia Marejeo ya Kifungu

[1]Kituo cha Kitaifa cha Habari za Bayoteknolojia (Amerika). Jeni na Ugonjwa [Mtandao]. Bethesda (MD): Kituo cha Kitaifa cha Habari za Bayoteknolojia (Amerika) 1998-. Porphyria.
[mbili]Cox A. M. (1995). Porphyria na vampirism: hadithi nyingine katika utengenezaji. Jarida la matibabu ya shahada ya kwanza, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Utambuzi wa Porphyria-Sehemu ya 1: Muhtasari mfupi wa Porphyrias. Itifaki za sasa katika maumbile ya binadamu, 86, 17.20.1-17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]Gounden V, Jialal I. Porphyria Papo hapo. [Iliyasasishwa 2019 Jan 4]. Katika: StatPearls [Mtandao]. Kisiwa cha Hazina (FL): StatPearls Kuchapisha 2019 Jan-.
[5]Dawe R. (2017). Muhtasari wa porphyrias za ngozi. Utafiti wa F1000, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000utafuta.10101.1
[6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporphyria ya Erythropoietic. Jarida la yatima la magonjwa nadra, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Hepatic porphyria: hakiki ya hadithi. Jarida la India la Gastroenterology, 35 (6), 405-418.
[8]Whatley SD, Badminton MN. Porphyria ya Papo hapo. 2005 Sep 27 [Imesasishwa 2013 Februari 7]. Katika: Mbunge wa Adam, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Wahariri. GeneReviews® [Mtandao]. Seattle (WA): Chuo Kikuu cha Washington, Seattle 1993-2019.
[9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia katika kuzaliwa kwa erythropoietic porphyria. Jarida la ugonjwa wa mdomo na maxillofacial: JOMFP, 15 (1), 69-73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Ni nini na ni Nani Anapaswa Kutathminiwa? Jarida la matibabu la Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
[kumi na moja]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Hadithi ya nywele zisizo za homoni. Jarida la India la endocrinology na kimetaboliki, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Mwongozo wa utabiri wa porphyrogenicity ya dawa na dawa ya dawa katika porphyrias kali. Jarida la Uingereza la dawa ya kliniki, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Kuvuta sigara na mashambulizi ya mara kwa mara ya porphyria ya vipindi vya papo hapo. BMJ (Utafiti wa kliniki ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Uzoefu na wasiwasi wa wagonjwa walio na mashambulizi ya mara kwa mara ya porphyria ya hepatic kali: Utafiti wa ubora. Maumbile ya Masi na kimetaboliki, 119 (3), 278-283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[kumi na tano]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Fibrosisi ya Ini inayohusishwa na Mkusanyiko wa Iron Kwa sababu ya Matibabu ya Heme-Arginate ya Muda Mrefu katika Porphyria ya Papo kwa Papo: Mfululizo wa Kesi. Ripoti za JIMD, 25, 77-81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porphyria na magonjwa ya figo. Jarida la figo la kitabibu, 11 (2), 191-1977. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Miongozo bora ya mazoezi kwenye upimaji wa maabara ya mstari wa kwanza kwa porphyria. Annals ya biokemia ya kliniki, 54 (2), 188-198.
[18]Kauppinen, R. (2004). Uchunguzi wa Masi ya porphyria ya papo hapo ya vipindi. Mapitio ya wataalam ya uchunguzi wa Masi, 4 (2), 243-249.
[19]Lundvall, O. (1982). Matibabu ya phlebotomy ya porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Nyongeza, 100, 107-118.
[ishirini]Mathews-Roth, M. M. (1984). Matibabu ya protoporphyria ya erythropoietic na beta-carotene. Picha ya ngozi, 1 (6), 318-321.
[ishirini na moja]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: athari na sababu za hatari kwa hepatotoxicity kutoka kwa matibabu ya kiwango cha juu cha chloroquine. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
[22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Protini inayofunga Vitamini D kama biomarker ya ugonjwa hai katika porphyria ya papo hapo ya vipindi. Jarida la protini, 127, 377-385.
[2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Uzazi wa erythropoietic porphyria hufanikiwa kutibiwa na upandikizaji wa uboho wa allogeneic. Damu, 92 (11), 4053-4058.
[24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Kupandikiza kwa seli ya shina ya damu inayofanikiwa kwa ugonjwa wa kuzaliwa wa erythropoietic porphyria (ugonjwa wa Gunther). Kupandikiza uboho wa mifupa, 18 (1), 217-220.
[25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Mtazamo wa Wagonjwa juu ya Porphyria ya Papo kwa Papo ya Shambulio na Mashambulio ya Mara kwa Mara: Ugonjwa wenye Udhihirisho wa vipindi na sugu. Mgonjwa, 11 (5), 527-537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]Daly, N. (2019). [Mapitio ya kitabu The Cambridge Companion to Dracula ed. na Roger Luckhurst]. Mafunzo ya Victoria 61 (3), 496-498.